המהלך הטבעי של שיתוק מוחין
ההתפתחות המוטורית בילדים עם שיתוק מוחין מעוכבת ולא תמיד מתפתחת על פי אבני הדרך ההתפתחותייות הרגילות.
בחודשים הראשונים ההורים בדר"כ שמים לב שהילד אינו מתפתח כצפוי ואינו מניע את גפיו כתינוק רגיל.
במקרים מסויימים כאשר יש אירוע המחשיד כמקדים לשיתוק מוחין, כגון פגות או אירוע היפוקסי איסכמי סביב הלידה, הילד מופנה למעקב והסימנים הראשונים שמתגלים הינם שינויים בטונוס בבדיקה (היפוטוניה או/ו היפרטוניה) וכן החזרי ילוד שאינם מתאימים לגיל.
לאחר איתור הבעיה המוטורית הילד מופנה בדר"כ להמשך טיפול פרה רפואי במסגרת המכון להתפתחות הילד שם יקבל טיפולים פיזיוטרפים בהתחלה ובהמשך ריפוי בעיסוק וריפוי בדיבור. במקביל לטיפולים ישלימו את הבירור הרפואי לגורם המחלה וכן להפרעות נלוות על פי הצורך (בדיקות ראיה, שמיעה, איבחון פסיכולוגי , בדיקת EEG וכו').
במקרים בהם ההפרעה קלה ביותר יתכן שבעזרת הטיפולים הפיזיוטרפים הילד ידביק או יצמצם במידה ניכרת את הפער המוטורי.
במידה ויש פער מוטורי ניכר למרות הטיפולים, יש צורך להגביר את אינטנסיביות הטיפול והילד יופנה בדר"כ למסגרות שיקומיות המתמחות בטיפול בילדים עם שיתוק מוחין.
האבחנה נקבעת לאחר גיל 18 חודש ובגיל זה כבר ניתן לעיתים להעריך באופן גס מהי דרגתו התיפקודית של הילד (ראה פירוט בהמשך). ילד עם שיתוק מוחין המקבל טיפול ימשיך להתקדם בפן המוטורי וירכוש אבני דרך התפתחותית אולם יהיה תמיד איטי יותר ועם פערים מוטוריים תיפקודיים ביחס לבני גילו. בדר"כ ניתן לחזות על פי חומרת שיתוק המוחין אילו אבני דרך יהי מסוגל הילד לרכוש כגון האם יוכל ללכת? האם יוכל לעמוד וכו'.
במשך השנים מתווספת להפרעת התנועה והבעיה השרירית גם תוצאות אורטופדיות וככל שמידת המגבלה המוטורית גדלה כך הילד בסיכון גבוה יותר לפתח שינויים גרמיים כגון קונרקטורות, פריקה במפרקים ועקמת (ראה טיפולים אורטופדים בהמשך).
סוגים
הסיווג (קלסיפיקציה) המסורתית מבוססת על 3 פרמטרים:
הפיזור האנטומי
סוג הפרעת התנועה
המגבלה התיפקודית
הפיזור האנטומי - על פי הגפיים המעורבות ניקבעים הסוגים השכיחים:
דיפלגיה- מעורבות של הרגליים
קואדריפלגיה- מעורבות 4 גפיים
המיפלגיה- שיתוק מוחין המערב את פלג הגוף הימני או השמאלי.
נדיר יותר : מונופלגיה- גף אחת או טריפלגיה
סוג הפרעת התנועה
החלוקה המסורתית בשיתוק מוחין מתייחסת לתסמינים המוטוריים העיקריים ומבדילה בין סימנים 'פיראמידלים' או 'ספסטים' לבין סימנים 'אקסטרהפירמידאלים' או 'דיסקינטים'.
בהתבסס על חלוקה זו מוגדרים %50-70 מהילדים הסובלים משיתוק מוחין כספסטים, 15-20% מסווגים כדיסקינטים, וסובלים בדרך כלל מדיסטוניה בנוסף לכוראואטטוסיס וכעשרה אחוזים מסווגים כאטקטים.
בפועל האבחנה אינה כה מובהקת, ובמקרים רבים מופיעים תסמינים ספסטיים ודיסקינטיים כאחד ביחסים שונים.
ספסטיות- התנגדות תלוית מתח השריר למתיחה ומוגדרת כאשר לפחות אחד משני הסימנים מופיעים בזמן הנעה פסיבית של השריר: 1) התנגדות לתנועה חיצונית המתגברת עם העלייה במהירות המתיחה ומשתנה עם השינוי בכיוון תנועת המפרק 2) התנגדות לתנועה חיצונית שעולה במהירות מעל סף מסוים של מהירות או זווית .
דיסטוניה- כהפרעת תנועה שבה פעילות שרירית לא רצונית מופיעה באופן המשכי או בלתי המשכי (אינטרמיטנטי) וגורמת לתנועתיות שחוזרת על עצמה ו/או למנחים בלתי תקינים. דיסטוניה מתבטאת כשינוי לא רצוני בדגם התנועה בעת ניסיון לביצוע תנועה מכוונת. דיסטוניה יכולה להיות ממוקמת בצורה אזורית (פוקאלית) רב אזורית (סגמנטלית) או כללית (מולטי-פוקלית). הסתמנותה של הדיסטוניה וחומרתה משתנה לאורך זמן בהתאם למנח הגוף, בהתאם לפעולה המבוצעת, למצב הרוח או למצב ההכרה. בדיסטוניה, כמו בספסטיות, הבדיקה המכרעת היא ע"י הנעת הגפה הפגועה במהירויות ובזויות שונות. בדיסטוניה אנו מצפים למצוא מרכיבים של התנגדות לתנועה פסיבית איטית שאינה תלויה באופן ישיר במהירות ובזווית המפרק. חשוב לציין כי דיסטוניה אינה מלווה בהכרח בטונוס מוגבר או ספסטיות.
מעורבת- במקרים רבים מאד ישנה ספסטיות בגפיים תחתונות ודיסטוניה בעליונות
המגבלה התיפקודית
- החומרה התיפקודית בשיתוק מוחין מסווגת על פי דרגת הניידות של הילד המשקפת את היכולת המוטורית הגסה.
זוהי סקאלה המשתנה על פי הגיל ומכונה (Gross Motor Functional classification Scale (GMFCS לדוגמא בין גיל 4 ל-6 שנים הדירוג הינו:
דרגה 1: הילד הולך בבית ובחוץ עולה מדרגות ומתחיל לרוץ ולקפוץ.
דרגה 2:הילד הולך ללא צורך בסדים או קביים בבית למרחקים קצרים מחוץ לבית. מסוגל לעלות במדרגות עם החזקה במעקה אך לא מסוגלים לרוץ או ללכת.
דרגה 3: הילד יושב על כסא רגיל (יתכן עם תמיכה באגן או בחזה) הולך עם סדים או קביים ויכול לעלות במדרגות עם עזרה של מבוגר. הילד איננו הולך בטיולים למרחקים ארוכים או כאשר הקרקע לא אחידה.
דרגה 4: הילד יכול ללכת מרחקים קצרים בהליכון ובהשגחה אבל יש קושי להסתובב ולשמור על שיווי משקל על קקרע לא אחידה. משתמש בעיקר בכיסא גלגלים בקהילה. הילד יכולים להגיע לעמצאות בכיסא גלגלים ממונע.
דרגה 5: לילד יש מגבלה בתנועה רצונית וקושי לשמור על מנח גוף יציב כנגד כוח המשיכה. כל תחומי הפעילות מוגבלים. הילד אינו עצמאי בניידות ומועבר ע"י אדם אחר. חלק מהילדים יכולים להגיע להפעלה עצמאית עם כיסא ממונע עם התאמות משמעויות.
- צורת דירוג נוספת הינה על פי היכולת המוטורית העדינה. יש מספר סקאלות אחת מהם היא ה-(Manual Ability classification system (MACS
דרגה 1: משתמש בחפצים בקלות ובהצלחה, קיימת לכל היותר מגבלה קלה בביצוע מטלות ידניות הדורשות מהירות ודיוק. אולם, הגבלה ביכולות ידניות אם קיימת אינה פוגעת בעצמאות בפעילויות יום יום.
דרגה 2: משתמש ברוב החפצים אולם באיכות ו/או מהירות ירודה במקצת, עשוי להמנע מפעילות מסויימת או להשלמת עם קושי מסויים. עשוי להשתמש בדרכים חלופיות העצמאות בפעילות היום יום.
דרגה 3: משתמש בחפצים עם קושי, נזקק לעזרה להכין ו/או להתאים (לשנות) פעילויות. הביצוע איטי והצלחתו מוגבלת ביחס לאיכות ולכמות. מבצע את הפעילות באופן עצמאי אם הם מותאמות או מאורגנות מראש.
דרגה 4: משתמש במבחר מוגבל וקל לשימוש של חפצים בסיטואציה מותאמת. מבצע חלקי פעילות עם מאמץ ועם הצלחה מוגבלת. נזקק לתמיכה וסיוע מתמיד ו/או לציוד מותאם, אפילו להשלמה חלקית של פעילות.
דרגה 5: אינו משתמש בחפצים ובעל יכולת מוגבלת ביותר לבצע אפילו פעולות פשוטות. זקוק לסיוע מלא.
על פי השילוב של 3 הפרמטרים הילד יתואר באופן שיתן תמונה כללית על מצבו. לדוגמא כסובל משיתוק מוחין "המיפלגיה ימנית ספסטית דרגה 2 על רקע אוטם" , "קואדרי פלגיה דיסטונית דרגה 5 על רקע הפוקסיה איסכמיה". "דיפלגיה מעורבת ספסטית ודיסטונית דרגה 3 על רקע פגות".
בשנים האחרונות מושם דגש רב יותר על ההפרעות הנלוות של שיתוק מוחין אשר לא תמיד באות לידי ביטוי בשיטת הסיווג המתוארת.
חשוב לעריך את ההפרעות הנלוות כגון הפרעות בשמיעה, ראיה, חסרים תחושתיים, אפילפסיה ופיגור שכלי.
היום מפתחים יותר כלים המכמתים את חומרת הסימנים המוטורים בשיתוק מוחין בתחומים מעבר למוטוריקה הגסה והעדינה. כיום מנסים לפתח כלים להעריך את חומרתם של הסימנים השליליים בשיתוק מוחין כגון החולשה, חוסר יכולת בהפרדת תנועות, אטקסיה ודיספקסיה (קושי בפעילות מוטורית מורכבת).
התחלואה הנלוות בשיתוק מוחין משפיעה על תיפקודו ואייכות חייו של הילד לא פחות מיכולת הניידות שלו.