טיפולים תרופתיים

טיפול תרופתי: 

הטיפול התרופתי בשיתוק מוחין מכוון לטפל בהפחתת הספסטיות והדיסטוניה. טיפול תרופתי אינו מטפל באופן ישיר בסימנים השלילליים כגון חולשה, אטקסיה דיפרקסיה. יש לזכור כי הממצאים הפיזיקליים בבדיקה לא תמיד יהיו אלה שיכתיבו את סדר הקדימויות הטיפולי. הורים רבים יבקשו, לדוגמא, לשפר את היכולת התקשורתית של הילד  עוד לפני שיפור יכולת העמידה או הליכה. בחירת הטיפול תרופתי חייבת להתחשב בבעיות ובציפיות התפקודיות של ההורים והילד. המטרות התפקודיות הן אלו האמורות  להכתיב  את הגישה הטיפולית. טיפול תרופתי הינו, כמובן, רק נדבך אחד בטיפול הרב תחומי בילד עם שיתוק מוחין הכולל טיפול פיזיותרפי, טיפול בריפוי בעיסוק וטיפול על ידי קלינאי תקשורת וכן ניתוחים אורטופדיים וניורוכירוגיים. למעשה הטיפול התרופתי, בהיותו זמני, קצר טווח ובעל תופעות לוואי, משמש במקרים רבים כחלון הזדמנויות כדי להגיע לחיזוק השריר ופיתוח הקורדינציה המושגים  באמצעות הטיפול הפיזיותרפי והתעסוקתי.  

 

• טיפול  תרופתי פומי: 

בקלופן (Baclofen)

בקלופן הינה תרופה לטיפול בספסטיות ודיסטוניה היא פועלת ע"י שיפעול הקולטנים המעכבים של GABA .B קולטנים אלו מצויים בחוט השדרה ומווסתים את החזר המתיחה. לעיתים יש צורך במינונים גבוהים של יותר מ- 100 מ"ג ליום על מנת להשיג תגובה. בקלופן מפחית חוזק שרירי בעיקר בשרירי הגב והצוואר בנוסף לאפקט דומה בגפיים התחתונות. תכונה זו יכולה להוות חיסרון בשל החלשת השרירים האקסיאליים- שרירי הגו לדוגמא, הנחוצה ליציבה. כך שאם לילד יש ספסטיות בגפיים וגו היפוטוני התוצאה התפקודית הכללית של מתן בקלופן עלולה להיות שלילית. תופעות הלוואי השכיחות הן עייפות ויובש פומי. הפסקת טיפול באופן פתאומי עלולה לגרום לפסיכוזה ופרכוסים והחמרה ספסטיות עד רבדומיוליסיס . במקרים בהם הטיפול יעיל, אך תופעות הלוואי מגבילות את השימוש, ניתן לשקול מתן בקלופן במשאבה אינטרה-טקאלית- ישירות (ראה טיפולים חודרניים בהמשך)
 

דנטרולן (Dantrolene) 

זוהי תרופה ותיקה לטיפול בספסטיות המונעת שחרור סידן משרירים משורטטים בעיקר מסוג 2. מספר  עבודות הדגימו את יעילות התרופה בהפחתת הטונוס השרירי אך ללא שיפור תפקודי משמעותי, יתכן בשל רמת תרופה נמוכה יחסית בדם בחלק מהילדים עם שיתוק מוחין]. בשל החלשת שרירים מסוג 2 מומלץ להימנע משימוש בתרופה זו  בילדים המסוגלים ללכת, מחשש לפגיעה ביכולת זו. דנטרולן יכול לגרום לרעילות כבדית, ועל כן רצוי לנתר תפקודי כבד.
  

בנזודיאזפינים (Benzodiazepines) 

 

בנזודיאזפינים פועלים על ידי הגברת אפקטGABA  באמצעות קולטנים מסוג GABA A . דיאזפם וקלונזפם הם התכשירים הנמצאים בשימוש בטיפול בהפרעות תנועה. ככלל קבוצה זו יעילה פחות מתרופות אנטי כולינרגיות ומרפי שרירים שהוזכרו לעיל. תופעות הלוואי כוללות עייפות והשפעות קוגנטיביות. 
 

טריהקספנידיל (Trihexyphenidyl )

תרופות אנטי כולונרגיות מהוות את הקו הראשון לטיפול בדיסטוניה במבוגרים והקו השני לטיפול בילדים.Fahn   וחבריו הדגימו שיפור משמעותי עד דרמטי ב 61-71% מהילדים בהשוואה ל 38% במבוגרים. בעבודות נוספות הודגם כי הטיפול היה יעיל יותר בחולים עם מרכיב טוני ובחולים שהחלו את הטיפול תוך חמש שנים מתחילת מחלתם (כולל שיתוק מוחין מולד). ההשפעה הבולטת יותר נצפתה במקרים הקלים, והיא פחותה בחולים המרותקים לכיסא גלגלים. השיפור העיקרי תחת טיפול בטריהקספנידיל ניכר בתפקוד גפיים עליונות ובדיבור. ילדים עמידים למינונים גבוהים יותר ממבוגרים (1-2 מ"ג/ ק"ג ליום) ועל כן התוצאות הטיפוליות טובות יותר בילדים צעירים. לטיפול מוגבל בזמן הנמשך 2-3 חודשים, יכולה להיות השפעה בולטת הנמשכת גם לאחר הפסקת הטיפול. השיפור הוא בעיקר ביכולת ההבעה ובתנועות גפיים העליונות. אופן הטיפול הוא הדרגתי: מתחילים במינון נמוך יחסית ועולים בהדרגה בכל שבועיים עד לקבלת השפעה טיפולית מספקת או עד לקבלת תופעות לוואי המופיעות.  בכ- 10% מהילדים כגון: שינוי התנהגותי, בלבול, ישנוניות או יובש פומי. בקיץ יש לשים לב להפחתת הזיעה היכולה להוביל בארצנו למכת חום. 
 

דופמין (Dopamine) 

הטיפול בדופמין מומלץ לעיתים קרובות כקו ראשון בטיפול  בדיסטוניה של הגפה המופיעה על רקע  לא ברור ומתחילה בילדות. ישנם מספר נימוקים להמלצה גורפת זו. דיסטוניה המגיבה לדופמין Dopa-responsive dystonia)) יכולה להתבטא במגוון סימפטומים המחקים הפרעות שונות כולל שיתוק מוחין. במקרים אלו כאשר מגיעים למינון התרופתי המתאים, התגובה דרמטית ומהירה. מסתבר עוד כי גם במקרים של דיסטוניה על רקע שיתוק מוחין, שינוי מאזן המוליכים העצביים, עי" הורדת אפקט האצטיל כולין והעלת הדופמין משפר דיסטוניה. הניסיון הטיפולי בדופמין הוא קצר ואורך  2-3 שבועות בהם ניתנים בהדרגה מינונים גבוהים יחסית של דופמין. אם אין שיפור, הטיפול מופסק בהדרגה. בכל ילד וילד קיים מינון מיטבי יעיל. אחד היתרונות של הטיפול בדופמין הינו שתופעות הלוואי אינן קשות או מסוכנות וכוללות בחילות (שחולפות), הקאות, חוסר תאבון, עייפות ויובש פומי. 

 

• טיפול תרופתי חודרני:

רעלן הבוטולניום (Botulinum toxin)

במידה ומעורבים מספר שרירים נגישים ניתן להפחית את המתח השרירי ע"י הזרקת  רעלן- הבוטוליניום באופן מקומי. הרעלן כנראה גם מפחית את הגירויים המגיעים מהחזר המתיחה ובכך פועל ישירות על מנגנון הספסטיות. טיפול זה חולל מהפכה בטיפול בילדים עם שיתוק מוחין. מדובר על טיפול עם מעט תופעות לוואי כגון דימום כאשר רובן מופיעות רק במקום ההזרקה]. לעיתים מתקבלת החלשה עודפת של השריר הספסטי. התוצאה הסופית החשובה ביותר של הזרקת רעלן הבטולוניום היא האפשרות להארכת שרירים מקוצרים בילדים עם שיתוק מוחין. רעלן הבוטוליניום יעיל בעיקר כאשר מעורבים שרירים ספורים המשפיעים על אופן התפקוד המוטורי. בשרירים גדולים יש לבצע את ההזרקות במספר אתרים ע"מ לאפשר דיפוזיה, דבר המגביר את הכאב הכרוך בטיפול. על מנת לשמור על רמת ההשפעה הרצויה מחד תוך איזון עם יצירת חסינות מנגד  מקובל כיום לחזור על ההזרקות אחת לשלושה חודשים לערך. במהלך תקופה זו יש לתת טיפולי פיזיותרפיה מרובים לנסות ולחזק את השריר, לפתח למידה מוטורית ולהגדיל את טווח התנועה של השריר על מנת ליצור תנועה תפקודית. במידה והטיפול מצליח ניתן להפסיקו ולא להזדקק להזרקות נוספות.

פנול (Phenol)

אחת הדרכים המוכרות מזה עשרות שנים לשיתוק שריר היא ע"י הזרקת פנול או אתנול ישירות לעצב. הנזק הנגרם לעצב משתק אותו למשך תקופה של כשנה. ההזרקה בד"כ מבוצעת לעצב האבטורטור בהרדמה כללית. חסרונו של הטיפול הוא במורכבותו שכן נדרשת מיומנות באיתור העצב וכן בשל כאבים מקומיים הנובעים מהטיפול.